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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL.

La enfermedad pulmonar intersticial es un grupo complejo de trastornos pulmonares, principalmente del intersticio pulmonar e incluye la fibrosis pulmonar idiopática, la neumonitis por hipersensibilidad, la sarcoidosis y la enfermedad del tejido conectivo asociada a la enfermedad pulmonar intersticial.

Los años recientes han sido testigos de la expansión de los estudios de investigación, de grandes trabajos aleatorizados controlados y de nuevos tratamientos para las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) con la posibilidad de cambiar el panorama terapéutico para los pacientes. Para algunos de ellos, el objetivo será el control de los síntomas mientras que para otros puede ser la posibilidad de estabilizar la enfermedad o aun alcanzar su remisión.

¿Cuál es su frecuencia?

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la EPI más común, con una incidencia en el Reino Unido estimada en alrededor de 7,44/100.000 habitantes y una prevalencia estimada que varía desde 23,4 casos/100.000 habitantes en Europa hasta 63 casos/100.000 habitantes en EE. UU. Además de la FPI, la neumonitis por hipersensibilidad, la sarcoidosis y las enfermedades del tejido conectivo asociadas a la EPI constituyen la mayoría de los casos hallados en la práctica clínica diaria. Otras EPI como la proteinosis alveolar son raras (incidencia estimada: 1-2/millón de habitantes.

¿Cómo se clasifica?

Las EPI son un grupo heterogéneo de condiciones con diversos pronósticos y cuadros clínicos. Muchas se asocian con mayor morbilidad y mortalidad—por ej., la supervivencia de los pacientes con FPI es Emoticono heartaños mientras que la neumonía intersticial aguda puede ser rápidamente fatal. Otras enfermedades, como la sarcoidosis pueden regresar sin tratamiento.

Es importante derivar cuanto antes al especialista, para confirmar el diagnóstico y el pronóstico y elegir la estrategia de manejo más apropiada. Sin embargo, un estudio de cohorte de pacientes con FPI identificó un lapso medio desde el comienzo de la disnea hasta la derivación al especialista de 2,2 años. Este retraso se asoció con mayor riesgo de muerte, independientemente de la gravedad de la enfermedad. El diagnóstico y la clasificación también afectan la posibilidad de entrar en muchos ensayos farmacológicos que actualmente están en ejecución.

La clasificación de las EPI es compleja, lo que refleja la diversidad de los factores causales subyacentes y los diferentes hallazgos histopatológicos. Aunque la mayoría de los trastornos se caracterizan por diversos grados de inflamación o fibrosis del intersticio pulmonar (la estructura del tejido conectivo de todo el pulmón), algunas como la neumonitis intersticial descamativa y la proteinosis alveolar se caracterizan por la ocupación del espacio aéreo. Algunas pueden ser principalmente inflamatorias, como la sarcoidosis, mientras que otras, como la FPI, son sobre todo fibróticas y pueden estar asociadas a una distorsión extensa de la arquitectura pulmonar y la pérdida de volumen.

La gama de factores causales atribuidos a las EPI incluye a las enfermedades del tejido conectivo y la exposición ambiental ocupacional como los trabajadores del al amianto, los fármacos tóxicos y la radiación. La FPI es la más común del grupo de las neumonías intersticiales idiopáticas, que son las EPI de etiología desconocida y se clasifican principalmente según los hallazgos histológicos.